به گزارش خبرگزاری فارس از اهواز، فتیل کتونوری بیماری متابولیکی ارثی است که از پدر و مادر به فرزند منتقل می‌شود و به علت نقص آنزیم کبدی فنیل آلانین هیدروکسیلاز به وجود می‌آید، این آنزیم مسئول تبدیل اسید فنیل آلانین به اسید آمینه تیروزین است.
در این کودکان به دلیل عدم وجود آنزیم مذکور یا کمبود فعالیت آن سطح آمینه فنیل آلانین در خون به صورت غیرطبیعی بالا می‌رود و به مواد دیگری که سمی هستند تبدیل می‌شود، این مواد روی سیستم اعصاب مرکزی اثر می‌گذارد و فعالیت طبیعی مغز را مختل می کند، به این ترتیب در صورت عدم درمان، ضایعات مغزی و عقب ماندگی ذهنی در کودک بروز می‌کند.
در این جشنواره که با هدف آشناسازی مردم با بیماری فتیل کتونوری و شناساندن انجمن خیریه حمایت از این بیماران برگزار شده بود غرفه محصولات غذایی و ایستگاه نقاشی دایر بود و با آغاز جشنواره، خیل عظیم جمعیت به سمت محل برگزاری جشنواره سرازیر شد که همین نکته موجب تعجب برگزاری مسئولان شده بود.
*لازم است تلاشی جدی در خصوص این بیماری صورت گیرد
فرمانده ناحیه مقاومت بسیج اهواز ـ امام حسین(ع) در حاشیه این جشنواره در گفت‌وگو با خبرنگار فارس در اهواز اظهار کرد: سپاه به عنوان همکار همیار در مرکز منتخب UKP در بیمارستان ابوذر در راستای اهداف و منویات رهبری به درخواست بانیان جشنواره وارد عمل شده است و ما هم بسیج هنرمندان را مامور کردیم تا این برنامه را تدارک ببینند که امروز شاهد برپایی آن هستیم.
مسعود فلاحی افزود: با توضیحاتی که داده شد لازم است تلاشی جدی در خصوص این بیماری صورت گیرد چرا که واقعا تحمل چنین شرایطی برای هر خانواده‌ای سخت است.
وی تصریح کرد: سپاه حاصل تجربه‌های سنگین در شرایط زندگی سخت بوده است از جمله دفاع مقدس، دوران انقلاب و پس از انقلاب و در حال حاضر هم در همه عرصه‌ها حضور فیزیکی و عمومی دارد و این جشنواره بهانه‌ای است تا بتوانیم در راستای اهداف و منویات مقام معظم رهبری که در بعد اقتصاد مقاومتی است تلاشی کنیم.
فرمانده ناحیه مقاومت بسیج اهواز ـ امام حسین(ع) خاطرنشان کرد: اقتصاد مقاومتی که رهبری اشاره می‌کنند و سبک زندگی اسلامی و اصلاح الگوی مصرف شاخصه‌ای آن هستند با این جشنواره‌ها محقق می‌شود و این جشنواره‌ها کمک می‌کند که ما غذایی سالم، کم هزینه و بهداشتی به بازار و سفره‌های خانواده عرضه کنیم.
وی ادامه داد: ویژگی این جشنواره که با همکاری مراکز بهداشت و سایر دستگاه‌ها برگزار شده نوع غذایی‌ست که کاملا سنتی و حاصل تجربه زنان ایرانی است.
*هیچ حمایتی نمی‌شویم
سامعه سنجری که مادر یکی از این کودکان است اظهار می‌کند: بعد از کلی دوندگی در سه سالگی پی بردیم که فرزندمان مبتلا به این بیماری است و با استفاده از اینترنت، پزشکان و کارشناسان تغذیه با بیماری آشنا شدم.
وی که با همسر خود نسبت فامیلی دارد اضافه کرد: پسرم به نوع شدید فتیل کتونوری مبتلاست و برای تهیه داروها در مضیقه هستیم باید برای ماهانه 270 هزار تومان برای داروهای تقویتی و تشنج فرزندم هزینه کنم.
وی خاطرنشان کرد: به دلیل ناشناخته بودن این بیماری هیچ کدام از نهادهای حمایتی بیماران فتیل کتونوری را تحت پوشش قرار نمی‌دهند.
*تشخیص اشتباه پزشک 3 سال درمان را به عقب انداخت
فاطمه شیرآلی دیگر مادری که فرزندش از این بیماری رنج می‌برف تصریح کرد: پسربزرگم شش ساله بود که فهمیدم مبتلا به فتیل کتونوری است و این به دلیل تشخیص اشتباه پزشک بود که باعث شد چهار سال دیرتر به این مشکل پی ببریم.
وی ادامه داد: در سن شش سالگی بود که پزشک به تشخیص اشتباه خود پی برد و بعد از آن موقع، اقدام به رژیم درمانی کردیم ضمن اینکه پسر دیگرم ابوالفضل در چهار سالگی مبتلا به این بیماری تشخیص داده شد.
شیرآلی با بیان اینکه من و همسرم ناقل بیماری UKP بودیم، گفت: فرزندان من نوع خفیف این بیماری را دارند.
این مادر با اشاره به مشکلات هزینه‌ای و درمانی فرزندش بیان کرد: برای تهیه داروها دچار مشکل هستیم، هزینه‌های این بیماری بسیار بالاست و به سختی از آن عهده آن برمی‌آییم.
وی درباره علائم این بیماری عنوان کرد: حرکت سر به سمت طرفین شایع‌ترین نشانه این بیماری است که به حرکات کلیشه‌ای در پزشکی معروف است، علاوه بر این استرس و عصبانیت برای آنها مثل سم می‌ماند و موجب تشدید بیماری‌شان می‌شود.
این عضو انجمن خیریه حمایت از بیماران فتیل کتونوری اضافه کرد: آنها تنها می‌توانند یک نوع شیر خاص و غذای خاصی را که از آلمان تهیه می‌شود مصرف کنند چرا که در صورت عدم رعایت رژیم نمی‌توانند تمرکز کنند، غذای آنها هم اخیرا به دلیل گران شدن نرخ ارز و تحریم‌های اقتصادی یا به دستمان نمی‌رسد یا باید با قیمت چند برابر تهیه شود.
*زندگی با این کودکان سخت است
فاطمه سواری یکی دیگر از اعضای این انجمن اظهار کرد: زندگی کردن با این بچه‌ها خیلی سخت است چون هر غذایی را نمی‌توانند مصرف کنند، برای مثال هنگامی که ما در حال خوردن غذای خاصی هستیم و آنها هم حضور داشته باشند چون از خوردن این غذا محروم هستند به شدت عصبانی می‌شوند.
وی اضافه کرد: از دو سالگی متوجه شدم پسرم مبتلا به به این بیماری است که علائم آن هم کج بودن گردن، استفراغ زیاد و بی‌خوابی شدید بود، علاوه بر این که تا دو سالگی راه نمی‌رفت، تا همین اواخر هم در اهواز مرکز درمانی برای رسیدگی به مشکلات این بیماران وجود نداشت و ما باید به تهران مراجعه می‌کردیم.
این عضو انجمن خیریه حمایت از بیماران فتیل کتونوری تصریح کرد: ماهانه یک میلیون تومان برای درمان فرزندمان هزینه می‌کنیم و تنها غذای مصرفی‌اش هم ماکارونی، آرد و مقداری بیسکوییت است.
*این بیماری از بدو تولد از طریق آزمایش کف پا تشخیص داده می‌شود
اما کارشناس تغذیه مرکز بهداشت استان خوزستان در این باره خاطرنشان می‌کند: این بیماری ژنتیکی متابولیکی است که در استان ما شیوع آن بسیار بالاست و از بدو تولد از طریق آزمایش کف پا تشخیص داده می‌شود.
فریده زنده دل اضافه کرد: به دلیل ازدواج‌های فامیلی، خوزستان یکی از استان‌هایی است که میزان شیوع فتیل کتونوری در آن بالاست.
وی خاطرنشان کرد: خوشبختانه طرح غربالگری UKP از اول آبان در حال اجراست که هر بیماری که مشکوک به آن باشد بر اساس جواب آزمایش‌ها به بیمارستان ابوذر ارجاع داده می‌شود و در صورت قطعی بودن تشخیص در فهرست بیماران مبتلا به فتیل کتونوری قرار می‌گیرد.
کارشناس تغذیه مرکز بهداشت استان خوزستان ادامه داد: این افراد باید حداکثر هر دو هفته یک بار آزمایش دهند که در بیمارستان ابوذر اهواز یک تیم متخصص طرح شمل یک پزشک فوق تخصص بیماری‌های غدد و متابولیک، یک کارشناس تغذیه و یک پرستار برای این کار تعیین شده‌اند.
وی درباره تعداد افراد مبتلا به این بیماری در ایران خاطرنشان کرد: در کشور ما 482 نفر به فتیل کتونوری مبتلا هستند و سهم خوزستان از این عدد چیزی حدود 80 نفر است.
زنده دل همچنین از شناسایی سه بیمار جدید در طرح جدید غربالگری خبر داد.
*دولت نمی‌تواند کمک چندانی به آنها کند
مدیر داخلی بیمارستان ابوذر اهواز هم درباره این جشنواره اظهار کرد: این اولین جشنواره رسمی غذا برای بیماران مبتلا به فتیل کتونوری است و هدف از این کار هم آشنا کردن مردم با این بیماری و نوع تغذیه این بیماران است و هم این که بتوانیم در سایر عرصه‌های زندگی با غذاهای بهتر آشنا شویم.
مرضیه صالح‌زاده افزود: بیماران فتیل کتونوری از آزادی تغذیه محروم هستند واین رنجی برای آنهاست و خانواده‌های این بیماران بیشتر رنج می‌برند زیرا تمام آرزوی پدر و مادر داشتن فرزند سالم است.
وی خاطرنشان کرد: با وجود اینکه تنها 80 بیمار فتیل کتونوری در خوزستان وجود دارد اما باز هم جای نگرانی است و در مقایسه با سایر نقاط کشور آمار کمی نیست اما خوشبختانه در حوزه درمان مشکل جدی نداریم و با حداکثر توان و امکانات موجود در حال کار هستیم تا بتوانیم از رنج این عزیزان بکاهیم.
مدیر داخلی بیمارستان ابوذر اهواز عنوان کرد: اساس جشنواره این است که بتوانیم آنها را به مردم بشناسانیم زیرا برای تهیه غذای آنها هزینه فراوانی صرف می‌شود و دولت نمی‌تواند کمک چندانی به آنها کند، در حوزه تغذیه دست یاری به سوی همه دراز می‌کنیم و انتظار داریم همه ما را یاری کنند.
*این بچه‌ها در مدارس عادی و استثنایی قادر به تحصیل نیستند
اما دبیر اجرایی جشنواره غذا هم درباره مشکلات خانواده‌های این بیماران اظهار کرد: این بچه‌ها در مدارس عادی و استثنایی قادر به تحصیل نیستند و باید معلم خصوصی بگیرند که این هزینه سنگینی را به خانواده‌های آنها تحمیل می‌کند.
فاطمه چراغ‌پور افزود: علاوه بر این الان که نزدیک به عید است و آجیل و شیرین‌جات همه جا موجود است این بچه‌ها نمی‌توانند آجیل بخورند و این بر وضعیت خانواده‌ای آنها تاثیر گذاشته است.
وی اضافه کرد: آنها به دستگاهی به نام .cLPH نیاز دارند که فنیل آلانین خون آنها را اندازه گیری می‌کند اما به دلیل تحریم‌ها و نوسانات قیمت ارز فعلا قادر به خرید آن نیستیم.
دبیر اجرایی جشنواره غذا هدف از برگزاری این جشنواره را آشنا کردن مردم با این بیماری و اعلام رسمی تاسیس انجمن خیریه حمایت از بیماران فتیل کتونوری بیان کرد و گفت: بسیج هنرمندان نقش بسیار پر رنگی در حمایت از این جشنواره داشت و واقعا جای تقدیر دارد.
به هر حال با اوصافی که بیان شد خانواده‌های این عزیزان چشم انتظار کمک و حمایت مسئولان هستند تا بلکه گوشه‌ای از رنج آنها کاسته شود چرا که بنا بر گفته این بیماران تهیه غذا و دارو برای این بیماران هزینه‌های را سنگینی بر آنها تحمیل می‌کند.
انتهای پیام/ 72001/صا40/گ1003
